به گزارش اصفهان زیبا؛ یکم تا هفتم مرداد، هفته حمایت از بیماران هموفیلی است. این مناسبت بهانهای برای معرفی بیماری هموفیلی و اختلالهای انعقادی به عموم مردم و ارائه مطالبههای بیماران خاص هموفیلی است.
هموفیلی یک بیماری خونریزیدهنده ارثی است که در آن خون فرد بیمار به علت فقدان یا کمبود عامل انعقادی از سرعت انعقاد کمی برخوردار است؛ بنابراین توقف خونریزی در این بیماران بهسختی صورت میگیرد. بیمار بهصورت خودبهخود یا کوچکترین ضربه دچار خونریزی طولانیمدت میشود که با درد و تورم و کبودی همراه است و در صورت عدم مراقبت ویژه فرد دچار معلولیت، ازدستدادن عضو و حتی مرگ میشود. خانمها ناقل بیماری هستند و 50درصد احتمال دارد فرزند پسر یک ناقل به این بیماری مبتلا شود و مرد بیمار حتما ژن معیوب را به دختر خود انتقال میدهد.
شایعترین علت ناتوانی در بیماران هموفیلی بیماریهای مفصلی مزمن هستند. داروهای بیماران هموفیلی بسیار گرانقیمت است؛ مثلا در حال حاضر یک ویال فاکتور 8پلاسمایی، سهمیلیون و صد هزار تومان است که هر بیمار به تناسب وزن و وضعیت جسمی بین 1تا 6 ویال و حتی بیشتر در هر دفعه دارو مصرف میکند. بیماران هموفیلی با دارابودن بیمه خاص بهصورت رایگان از فاکتورهای انعقادی استفاده میکنند؛ ولی کمبود بعضی از داروها مثل فیبروگامین (فاکتور13) و فاکتور 8پلاسمایی، بیماران استفادهکننده این نوع داروها را دچار بحران و استرس کرده است. عدم استفاده بهموقع و بهاندازه دارو در موقع خونریزی نتیجهای جز معلولیت برای بیمار ندارد.
